THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Pseudoxanthoma elasticum

Pseudoxanthoma elasticum is een bindweefselaandoening die afwijkingen in de huid, ogen en bloedvaten veroorzaakt.

Bij pseudoxanthoma elasticum verstijven de elastische vezels die het weefsel zijn veerkracht geven. Deze vezels bevinden zich in de huid en diverse andere weefsels in het lichaam, waaronder de bloedvaten. De bloedvaten kunnen stug worden, hun normale vermogen tot verwijden verliezen en meer bloed doorlaten dan nodig is. Stugge bloedvaten kunnen zich ook niet vernauwen.

De huid van de nek, de oksels, de lies en rond de navel wordt uiteindelijk dik, gegroefd, niet veerkrachtig en hangt los. Door de gelige, harde bobbeltjes (papels) ziet de huid eruit als die van een sinaasappel of een geplukte kip. Op de vroege kinderleeftijd is de verandering van het uiterlijk mogelijk onopvallend en kan over het hoofd worden gezien, maar naarmate het kind ouder wordt, valt de verandering meer op.

Stugge bloedvaten veroorzaken hoge bloeddruk. Bloedingen in de neus, hersenen, baarmoeder en darmen kunnen voorkomen. Ontoereikende bloedtoevoer kan pijn op de borst (angina pectoris) en tijdens lopen pijn in de benen veroorzaken (claudicatio intermittens, ‘etalagebenen'). Bloedingen kunnen langere tijd aanhouden. Beschadiging van het gebied achter in het oog (netvlies) kan ernstig gezichtsverlies veroorzaken.

Behandeling en prognose

Voor pseudoxanthoma elasticum bestaat geen genezing. Evenmin kunnen de afwijkingen in het bindweefsel worden gecorrigeerd. Behandeling is gericht op het voorkomen van complicaties. Mensen met de aandoening moeten geen geneesmiddelen gebruiken die een maag- of darmbloeding kunnen veroorzaken, zoals acetylsalicylzuur (aspirine) en andere NSAID's (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen) en antistollingsmiddelen (anticoagulantia). Ook moeten ze geen contactsporten beoefenen gezien het risico van oogletsel. Complicaties beperken vaak de levensverwachting.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Syndroom van Marfan

Next: Cutis laxa

Figures
Tables
Disclaimer