THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Introductie

Bij een geestelijke ontwikkelingsachterstand is er al vanaf de geboorte of vlak daarna sprake van een achterstand in verstandelijke vermogens, waardoor de betrokkene beperkt is in de uitvoering van normale dagelijkse activiteiten.

Geestelijke ontwikkelingsachterstand is geen specifieke medische aandoening als longontsteking of keelontsteking en ook geen psychische stoornis. Iemand met geestelijke ontwikkelingsachterstand heeft een beduidend lagere intelligentie dan gemiddeld en weet zich daardoor niet te redden bij twee of meer van de volgende normale dagelijkse activiteiten: mogelijkheden om te communiceren, thuis wonen, zelfzorg (waaronder nemen van beslissingen), deelnemen aan ontspannende en sociale activiteiten, school- en werkactiviteiten en letten op de eigen gezondheid en veiligheid.

Er zijn verschillende gradaties van geestelijke ontwikkelingsachterstand. Het vergemakkelijkt het werk van een arts als hij of zij iemands ontwikkelingsniveau in een bepaalde categorie kan plaatsen zonder daarbij de individualiteit van elk mens afzonderlijk uit het oog te verliezen. Verstandelijke functioneringsniveaus kunnen worden gebaseerd op de uitslag van intelligentietests waarbij het intelligentiequotiënt (IQ) wordt bepaald of op de mate van ondersteuning die iemand nodig heeft. Er kan periodieke, beperkte, uitgebreide of algehele ondersteuning worden geboden. Periodieke ondersteuning houdt in dat er af en toe ondersteuning wordt geboden; beperkte ondersteuning betekent bijvoorbeeld dat de persoon een dagprogramma volgt in een sociale werkplaats; uitgebreide ondersteuning betekent dat de gehele dag door ondersteuning wordt geboden en algehele ondersteuning is ondersteuning bij alle dagelijkse activiteiten, waaronder mogelijk 24 uur per dag verpleging.

Als alleen wordt afgegaan op scores bij intelligentietests heeft ongeveer 3% van de totale bevolking een geestelijke ontwikkelingsachterstand. Als de classificatie echter wordt gebaseerd op de ondersteuningsbehoefte, heeft slechts ongeveer 1% van de bevolking een aanzienlijke geestelijke ontwikkelingsachterstand.

Oorzaken

Geestelijke ontwikkelingsachterstand kan door zeer verschillende lichamelijke omstandigheden en omgevingsfactoren worden veroorzaakt. Soms zijn deze genetisch bepaald, soms zijn ze voor of tijdens de bevruchting aanwezig en in andere gevallen treden ze op tijdens de zwangerschap, tijdens de geboorte of daarna. Al deze omstandigheden en factoren hebben gemeen dat de groei en ontwikkeling van de hersenen op een of andere manier worden verstoord. Slechts bij ongeveer eenderde van de mensen met lichte geestelijke ontwikkelingsachterstand kan een bepaalde oorzaak worden aangetoond. Bij mensen met matige tot zeer ernstige geestelijke ontwikkelingsachterstand is dat in tweederde van de gevallen mogelijk.

illustrative-material.sidebar 1

Enkele oorzaken van geestelijke ontwikkelingsachterstand

  • voor of tijdens bevruchting
    • erfelijke aandoeningen (bijvoorbeeld fenylketonurie, hypothyreoïdie, fragiele-X-syndroom)
    • chromosomale afwijkingen (bijvoorbeeld het syndroom van Down)
  • tijdens zwangerschap
    • ernstige ondervoeding van de moeder
    • besmetting met HIV, cytomegalievirus, herpes simplex, toxoplasmose, rodehond (rubella)
    • giftige stoffen (alcohol, lood, methylkwik)
    • geneesmiddelen (fenytoïne, valproaat, isotretinoïne, chemotherapeutica)
    • abnormale hersenontwikkeling (open rug, myelomeningokèle)
  • tijdens geboorte
    • zuurstoftekort (hypoxie)
    • extreme prematuriteit
  • na geboorte
    • herseninfecties (meningitis, encefalitis)
    • ernstig hoofdletsel
    • ondervoeding van het kind
    • ernstige emotionele verwaarlozing of mishandeling
    • giftige stoffen (lood, kwik)
    • hersentumoren en hun behandeling

Symptomen

Bij sommige kinderen met geestelijke ontwikkelingsachterstand worden bij of vlak na de geboorte afwijkingen opgemerkt. Dit kunnen zowel lichamelijke als neurologische afwijkingen zijn, bijvoorbeeld uitzonderlijke gelaatstrekken, een te groot of te klein hoofd, misvormde handen of voeten en diverse andere afwijkingen. Soms hebben deze kinderen een normaal uiterlijk, maar vertonen ze andere tekenen van een ernstige ziekte, zoals epileptische aanvallen, lusteloosheid, braken, abnormale urinegeur en niet normaal drinken en groeien. Gedurende het eerste levensjaar is de ontwikkeling van de motorische vaardigheden van kinderen met een ernstigere geestelijke ontwikkelingsachterstand vertraagd: het duurt langer dan normaal voordat ze kunnen omrollen, zitten en staan.

Bij de meeste kinderen met geestelijke ontwikkelingsachterstand ontstaan echter pas op de peuterleeftijd duidelijk symptomen. Bij de ernstiger aangetaste kinderen treden de symptomen al eerder aan het licht. Het probleem dat gewoonlijk als eerste door ouders wordt opgemerkt, is een vertraagde taalontwikkeling. Kinderen met geestelijke ontwikkelingsachterstand beginnen later dan normaal woorden te gebruiken, woorden te combineren en in volledige zinnen te praten. Hun sociale ontwikkeling verloopt soms traag door belemmerde cognitieve functies en taalachterstand. Kinderen met geestelijke ontwikkelingsachterstand leren mogelijk pas laat zichzelf aan te kleden en zelf te eten. Sommige ouders denken pas aan de mogelijkheid van geestelijke ontwikkelingsachterstand als het kind op de peuterspeelzaal of de basisschool niet voldoet aan de bij zijn leeftijd passende verwachtingen.

Kinderen met geestelijke ontwikkelingsachterstand hebben mogelijk iets vaker dan andere kinderen gedragsproblemen, zoals emotionele uitbarstingen, driftbuien en lichamelijk agressief gedrag. Deze gedragingen hangen vaak samen met specifieke, frustrerende situaties die worden verergerd door beperkte communicatieve vaardigheden en door het niet kunnen beheersen van impulsen. Oudere kinderen zijn mogelijk lichtgelovig en gemakkelijk te misleiden of aan te zetten tot kleine misdragingen.

Ongeveer 10 tot 40% van de mensen met geestelijke ontwikkelingsachterstand heeft ook een psychische stoornis (tweevoudige diagnose). Vooral depressie komt veel voor, in het bijzonder bij kinderen die zich ervan bewust zijn dat ze anders zijn dan hun leeftijdgenoten of die vanwege hun handicap vijandig worden bejegend of mishandeld.

Diagnose

Veel kinderen worden onderzocht door een team van specialisten dat kan bestaan uit een kinderneuroloog of kinderarts, een psycholoog, logopedist, bezigheidstherapeut of fysiotherapeut, orthopedagoog, maatschappelijk werker of verpleegkundige.

Bij een kind waarvan wordt vermoed dat het een geestelijke ontwikkelingsachterstand heeft, wordt het verstandelijk functioneringsniveau bepaald en naar een oorzaak gezocht. Al kan een geestelijke ontwikkelingsachterstand gewoonlijk niet worden teruggedraaid, toch kan een arts door een oorzaak van de geestelijke ontwikkelingsachterstand vast te stellen voorspellen wat het verdere verloop voor het kind zal zijn, ingrepen plannen waardoor het kind op een hoger niveau kan functioneren en de ouders informeren over het risico van een volgend kind met dezelfde aandoening.

Bij pasgeborenen met lichamelijke afwijkingen of andere symptomen die wijzen op een aandoening die gepaard gaat met geestelijke ontwikkelingsachterstand, moet vaak laboratoriumonderzoek worden uitgevoerd om stofwisselingsziekten en genetische aandoeningen te kunnen opsporen. Er kan beeldvormend onderzoek, zoals een CT-scan (computertomografie) of een MRI-scan (magnetische kernspinresonantie), worden uitgevoerd om te zoeken naar structurele problemen in de hersenen.

Sommige kinderen die laat zijn met het aanleren van taal en sociale vaardigheden hebben andere stoornissen dan geestelijke ontwikkelingsachterstand. Omdat gehoorproblemen de taalontwikkeling en sociale ontwikkeling hinderen, wordt gewoonlijk gehooronderzoek uitgevoerd. Emotionele problemen en leerstoornissen kunnen ook worden aangezien voor geestelijke ontwikkelingsachterstand. Kinderen die lang achtereen helemaal geen liefde en aandacht hebben gekregen (see Vormen), kunnen de indruk wekken dat ze een geestelijke ontwikkelingsachterstand hebben. Een kind dat laat gaat zitten of lopen (grove motoriek) of laat voorwerpen begint te hanteren (fijne motoriek), kan een neurologische aandoening hebben die niet gepaard gaat met geestelijke ontwikkelingsachterstand.

Omdat lichte geestelijke ontwikkelingsachterstand niet altijd door ouders wordt opgemerkt, wordt de ontwikkeling van het kind standaard onderzocht tijdens bezoeken aan het consultatiebureau. Hiervoor worden eenvoudige tests uitgevoerd, zoals het Van Wiechen-onderzoek, om snel de cognitieve, verbale en motorische vaardigheden van het kind te kunnen beoordelen. Mede aan de hand van antwoorden van de ouders op vragen kan de arts het functioneringsniveau van het kind bepalen. Kinderen die bij deze screeningstests beduidend onder het normale niveau presteren, worden doorverwezen voor verder onderzoek.

Verder onderzoek omvat drie onderdelen: gesprekken met ouders, observaties van het kind en genormeerde tests. Met bepaalde tests, zoals de WISC-III (Wechsler Intelligence Scale for Children-III), wordt de intelligentie getest. Met andere tests, zoals de Vineland-Z (Vineland Adaptive Behavior Scales), worden vaardigheden beoordeeld op het gebied van communicatie, normale dagelijkse activiteiten, sociale en motorische vaardigheden. Over het algemeen kunnen met deze tests de intellectuele en sociale vaardigheden van een kind nauwkeurig worden vergeleken met die van andere kinderen van zijn leeftijd. Het is echter zo dat kinderen met een andere culturele achtergrond, kinderen uit gezinnen waarin niet de landstaal wordt gesproken en kinderen uit sociaal-economisch zwakke gezinnen vaker slecht scoren op deze tests. Om deze reden moeten voor de diagnose ‘geestelijke ontwikkelingsachterstand' de testresultaten worden aangevuld met door de ouders verstrekte informatie en met directe observaties van het kind. De diagnose behoort alleen te worden gesteld als zowel de intellectuele vaardigheden als de aanpassingsvaardigheden beduidend onder het gemiddelde liggen.

Preventie en prognose

Preventie geldt voornamelijk voor erfelijke aandoeningen en infecties en voor verwondingen door ongevallen. Een arts kan mensen met een familielid of een ander kind met een erfelijke aandoening aanraden een genetisch onderzoek te laten uitvoeren, vooral als het een aandoening betreft die verband houdt met geestelijke ontwikkelingsachterstand, zoals fenylketonurie, de ziekte van Tay-Sachs of het fragiele-X-syndroom. Als een gen voor een erfelijke aandoening is aangetoond, kunnen de ouders genetisch advies inwinnen om het risico te beoordelen van een volgend kind met dezelfde aandoening. Vrouwen die zwanger willen worden, moeten de benodigde vaccinaties krijgen, vooral die voor rodehond. Vrouwen met een risico van een infectie die schadelijk kan zijn voor een foetus, zoals rodehond of HIV, moeten op deze aandoeningen worden onderzocht voordat ze zwanger worden.

Met de juiste prenatale zorg wordt het risico van een kind met geestelijke ontwikkelingsachterstand verkleind. Bepaalde hersenafwijkingen kunnen mogelijk worden voorkomen door vóór de bevruchting en tijdens het begin van de zwangerschap foliumzuur (een vitaminesupplement) te slikken. Verbeterde zorg rond de bevalling en voor premature zuigelingen hebben er mede voor gezorgd dat het aantal gevallen van geestelijke ontwikkelingsachterstand gerelateerd aan prematuriteit is gedaald.

Tijdens de zwangerschap kunnen bepaalde onderzoeken (zoals echografie, vruchtwaterpunctie, vlokkentest en diverse bloedonderzoeken) worden uitgevoerd om aandoeningen op te sporen die vaak geestelijke ontwikkelingsachterstand tot gevolg hebben. Een vruchtwaterpunctie of vlokkentest wordt vaak uitgevoerd bij vrouwen met een verhoogd risico van een baby met het syndroom van Down. Enkele aandoeningen, zoals een waterhoofd (hydrocefalus) en ernstige Rh-incompatibiliteit (see Zwangerschapscomplicaties), kunnen mogelijk tijdens de zwangerschap worden behandeld. De meeste aandoeningen kunnen echter niet worden behandeld en vroegtijdige ontdekking kan alleen dienen om de ouders voor te bereiden en hun de kans te geven na te denken over een mogelijke abortus.

Omdat geestelijke ontwikkelingsachterstand soms samengaat met ernstige lichamelijke problemen, kan de levensverwachting van kinderen met geestelijke ontwikkelingsachterstand bekort zijn, afhankelijk van de betreffende aandoening. Over het algemeen geldt dat hoe ernstiger de geestelijke ontwikkelingsachterstand is en hoe meer lichamelijke problemen het kind heeft, des te korter de levensverwachting is. Een kind met lichte geestelijke ontwikkelingsachterstand heeft echter een betrekkelijk normale levensverwachting.

Behandeling

Het kind met geestelijke ontwikkelingsachterstand kan het beste worden behandeld door een multidisciplinair team bestaande uit de huisarts, maatschappelijk werkers, logopedisten en fysiotherapeuten, psychologen, pedagogen en anderen. In samenwerking met het gezin ontwikkelt dit team een veelomvattend, op het kind toegespitst programma, dat wordt gestart zodra de diagnose ‘geestelijke ontwikkelingsachterstand' wordt vermoed. De ouders en andere kinderen in het gezin behoeven ook emotionele ondersteuning en het gehele gezin moet deel uitmaken van het programma.

Alle sterke en zwakke punten van het kind moeten in overweging worden genomen bij het bepalen van het soort ondersteuning die nodig is. Aan de hand van factoren als lichamelijke handicaps, problematische persoonlijkheidskenmerken, psychische stoornis en vaardigheden in de omgang met anderen kan worden bepaald hoeveel ondersteuning nodig is.

Alle kinderen met een geestelijke ontwikkelingsachterstand hebben baat bij onderwijs. Volgens de Onderwijswet van 1920 hebben kinderen en jongeren met geestelijke ontwikkelingsachterstand of andere ontwikkelingsstoornissen recht op buitengewoon onderwijs.

Een kind met geestelijke ontwikkelingsachterstand kan meestal het beste thuis blijven wonen. Sommige gezinnen kunnen het kind echter niet thuis verzorgen, vooral als het kind ernstige, gecompliceerde handicaps heeft. De beslissing om het kind uit huis te plaatsen is voor een gezin moeilijk en moet uitgebreid worden besproken met het gehele ondersteunende team. Thuis een kind met ernstige handicaps verzorgen kan ingrijpend zijn en vereist een toegewijde zorg die veel ouders mogelijk niet kunnen bieden. Het gezin heeft mogelijk behoefte aan psychologische ondersteuning. Een maatschappelijk werker kan het gezin praktische hulp bieden. Hulp kan worden geboden in de vorm van dagopvang, huishoudelijke hulp, kinderverzorging en weekend- of weekopvang (zo nu en dan overname van de zorg). De meeste volwassenen met geestelijke ontwikkelingsachterstand leven in woongroepen waarin het dienstenaanbod is toegesneden op de behoeften van de persoon en met mogelijkheden voor werk en ontspanning.

illustrative-material.table-short 1

GRADATIE VAN GEESTELIJKE ONTWIKKELINGSACHTERSTAND

graad

intelligentie- quotiënt (iq)

vaardigheden tot schoolleeftijd (van geboorte tot 5 jaar)

vaardigheden op schoolleeftijd (6‑20 jaar)

vaardigheden op volwassen leeftijd (21 jaar en ouder)

licht

52-68

kan sociale en communicatieve vaardigheden ontwikkelen; spiercoördinatie is iets verminderd; wordt vaak pas op latere leeftijd vastgesteld

kan tegen het einde van de tienerjaren het niveau van groep 8 bereiken; kan zich met ondersteuning in de maatschappij handhaven; kan onderwijs volgen

kan meestal voldoende sociale en professionele vaardigheden ontwikkelen om zelfstandig te leven, maar heeft in tijden van ongewone sociale of economische druk soms extra ondersteuning nodig

matig

36-51

kan praten of leren communiceren; sociale ontwikkeling is slecht; heeft zwakke spiercoördinatie; heeft baat bij zelfstandigheidstraining

kan een aantal sociale en professionele vaardigheden leren; ontwikkelt zich meestal niet verder dan het niveau van groep 4; kan leren zich zelfstandig te verplaatsen in een bekende omgeving

kan in een beschermde woon- en werkomgeving zelfstandig leven en ongeschoolde of semi-geschoolde arbeid verrichten; heeft toezicht en ondersteuning nodig in tijden van lichte sociale of economische druk

ernstig

20-35

kan soms een paar woorden spreken; heeft weinig tot geen uitdrukkingsvaardigheden; heeft slechte spiercoördinatie

kan praten of leren communiceren; heeft baat bij het oefenen van dergelijke gewoonten

kan zichzelf onder toezicht gedeeltelijk verzorgen; kan in een beschermde omgeving een aantal zinvolle zelfzorgvaardigheden leren

zeer ernstig

19 of lager

extreem onderontwikkeld; weinig tot geen spiercoördinatie; heeft mogelijk verpleging nodig

enige spiercoördinatie; kan waarschijnlijk niet praten of lopen

enige spiercoördinatie en spraak; heeft verpleging nodig

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Introductie

Next: Introductie

Figures
Tables
Disclaimer