THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Retinoblastoom

Een retinoblastoom is een tumor in het netvlies, het lichtgevoelige gebied achter in het oog.

Retinoblastomen vormen ongeveer 2% van de vormen van kanker bij kinderen en treden bijna altijd op vóór de leeftijd van 4 jaar. Bij 20 tot 30% van de kinderen komt de tumor in beide ogen tegelijk voor. Deze tumor is het gevolg van beschadiging van specifieke genen die de oogontwikkeling aansturen. Soms is een beschadigd gen van een ouder geërfd of raakt het gen in een vroeg stadium van de embryonale ontwikkeling beschadigd. Kinderen met dit type beschadiging kunnen het defecte gen op hun nakomelingen overdragen, bij wie dan ook een retinoblastoom kan ontstaat. In andere gevallen zijn later in de embryonale ontwikkeling alleen genen in de oogcellen van het embryo beschadigd. Deze beschadiging kan niet op nakomelingen worden overgedragen. Retinoblastoom is erfelijk bij alle kinderen met een tumor in beide ogen en bij 15 tot 20% van de kinderen met een tumor in één oog.

Een retinoblastoom breidt zich gewoonlijk naar de hersenen uit via de oogzenuw (die van het oog naar de hersenen loopt). Het is echter ook mogelijk dat de tumor zich naar andere organen uitzaait, zoals het beenmerg.

Symptomen en diagnose

Symptomen van een retinoblastoom kunnen een witte pupil en scheelzien (strabisme) zijn. Een voldoende groot retinoblastoom kan mogelijk het gezichtsvermogen aantasten, maar veroorzaakt verder meestal weinig andere symptomen.

Als een retinoblastoom wordt vermoed, wordt het kind onder algehele narcose gebracht en worden beide ogen onderzocht door het netvlies via de lens en iris te inspecteren. Algehele narcose is noodzakelijk omdat kleine kinderen niet kunnen meewerken tijdens het zorgvuldige, tijdrovende onderzoek dat moet worden uitgevoerd om te kunnen vaststellen of een kind een retinoblastoom heeft. De tumor kan ook door middel van een CT-scan of een MRI-scan worden aangetoond. Door middel van beide onderzoeken kan worden vastgesteld of er uitzaaiingen naar de hersenen zijn. Ook wordt gezocht naar kankercellen in een monster hersenvloeistof dat via een ruggenprik (lumbaalpunctie) wordt verkregen. De aanwezigheid van kankercellen is een extra bewijs voor uitzaaiing naar de hersenen. Omdat de tumor zich naar het beenmerg kan uitzaaien, wordt wat beenmerg afgenomen voor onderzoek.

Prognose en behandeling

Zonder behandeling overlijden de meeste kinderen met een retinoblastoom binnen 2 jaar. Met behandeling geneest echter meer dan 90% van de kinderen met een dergelijke tumor. Wanneer slechts één oog is aangetast en in dat oog weinig of geen zicht is, wordt gewoonlijk de gehele oogbol samen met een gedeelte van de oogzenuw verwijderd. Wanneer er in het aangetaste oog nog voldoende zicht is of als beide ogen zijn aangetast, wordt soms chemotherapie toegepast en wordt een operatie zo veel mogelijk vermeden om te proberen de oogbollen te behouden. Chemotherapeutische middelen zijn onder meer etoposide, carboplatine, vincristine en cyclofosfamide. Het is mogelijk dat door de chemotherapie de tumor volledig verdwijnt of in veel gevallen voldoende is geslonken zodat het restant kan worden verwijderd door middel van lasertherapie, door bevriezing (cryochirurgie) of door radioactieve schildjes aan te brengen. Als de tumor met deze behandelingen niet verdwijnt, wordt mogelijk de oogbol verwijderd of bestraling toegepast. Soms moeten beide oogbollen worden verwijderd. Chemotherapie wordt ook toegepast wanneer de tumor zich buiten het oog heeft uitgebreid of als de tumor na de eerste behandeling terugkeert.

Bestraling van het oog heeft verstrekkende gevolgen, zoals cataract (staar), verminderd gezichtsvermogen, een chronisch droog oog en vernietiging van het weefsel rond het oog. Het is mogelijk dat de beenderen van de aangezichtsschedel niet normaal groeien, wat een misvormd uiterlijk tot gevolg heeft.

Na de behandeling worden de ogen om de 2 tot 4 maanden onderzocht om te controleren of de tumor is teruggekeerd. Bij kinderen met een erfelijke vorm van retinoblastoom is het risico zeer groot dat de tumor terugkeert. Verder ontstaat bij 50% van de patiënten met een erfelijk retinoblastoom binnen 50 jaar na het stellen van de diagnose een tweede tumor, zoals wekedelensarcomen, melanomen en osteosarcomen. Naaste familieleden van een kind met een retinoblastoom wordt aangeraden om regelmatig oogonderzoek te laten verrichten. Andere jonge kinderen in het gezin moeten op de aanwezigheid van een retinoblastoom worden onderzocht. De volwassenen moeten worden onderzocht op de aanwezigheid van een retinocytoom, een goedaardig gezwel dat door hetzelfde gen wordt veroorzaakt. Bij familieleden zonder aanwijzingen voor kanker kan het DNA worden onderzocht om te zien of ze drager zijn van het gen voor retinoblastoom.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Neuroblastoom

Next: Introductie

Figures
Tables
Disclaimer