THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Polycythaemia vera

Polycythaemia vera (primaire polycytemie) is een ziekte van de bloedproducerende cellen van het beenmerg waarbij te veel rode bloedcellen worden geproduceerd.

Bij polycythaemia vera neemt door de overmaat aan rode bloedcellen het bloedvolume toe en wordt het bloed dikker, zodat het minder gemakkelijk door de kleine bloedvaatjes stroomt.

Polycythaemia vera is een zeldzame aandoening die bij ongeveer 1 op de 200.000 mensen voorkomt. De gemiddelde leeftijd van de patiënten bij wie deze ziekte wordt gediagnosticeerd, is 60 jaar. De ziekte treedt zelden voor het 20e levensjaar op. Er worden meer mannen dan vrouwen door getroffen. De oorzaak is niet bekend.

Symptomen en complicaties

Patiënten met polycythaemia vera hebben vaak jarenlang geen symptomen. De eerste symptomen zijn meestal zwakte, moeheid, hoofdpijn, een licht gevoel in het hoofd, kortademigheid en nachtzweten. Er kunnen gezichtsstoornissen optreden en de patiënt kan blinde vlekken hebben of lichtflitsen zien. Tandvleesbloedingen en ernstiger bloedingen dan te verwachten zijn, komen vaak voor. De huid, vooral het gezicht, kan er rood uitzien. De patiënt kan overal jeuk krijgen, vooral na baden of douchen. Er kan een brandend gevoel optreden in handen en voeten en, minder vaak, botpijn.

Bij sommige patiënten neemt het aantal bloedplaatjes (celachtige deeltjes die een rol spelen bij de stolselvorming) in de bloedbaan toe. De lever en de milt kunnen groter worden doordat beide organen bloedcellen beginnen te produceren en de milt meer rode bloedcellen uit de bloedbaan haalt dan normaal. Naarmate de lever en de milt verder opzetten, kan een vol gevoel in de buik ontstaan. De pijn kan plotseling verergeren als er een bloedstolsel in de bloedvaten van de lever of de milt ontstaat.

De overmaat aan rode bloedcellen kan met andere complicaties gepaard gaan, zoals maagzweren, jicht en nierstenen. Doordat het bloed dikker wordt (hyperviscositeit), kan een hartinfarct of CVA (cerebrovasculair accident, ‘beroerte') ontstaan en kan de bloedstroom naar de armen, de benen, de longen en de ogen worden afgesloten. In zeldzame gevallen ontwikkelt polycythaemia vera zich tot leukemie.

illustrative-material.sidebar 1

Wat is secundaire polycytemie en wat is relatieve polycytemie?

Secundaire en relatieve polycytemie verschillen in die zin van polycythaemia vera (wat letterlijk vertaald ‘ware polycytemie' betekent) dat bij de eerste twee aandoeningen de oorzaak bekend is.

Secundaire polycytemie wordt veroorzaakt door zuurstofgebrek, wat bijvoorbeeld het gevolg kan zijn van roken of een ernstige long- of hartziekte. Bij secundaire polycytemie is een hoge concentratie rode bloedcellen het gevolg van een feitelijke toename van de erytropoëtinespiegel van het bloed. Mensen die lange tijd in een omgeving met weinig zuurstof verblijven, zoals piloten van gevechtsvliegtuigen en mensen die op grote hoogte leven, krijgen soms polycytemie, maar dit is geen polycythaemia vera.

Secundaire polycytemie kan met zuurstoftoediening worden behandeld. Rokers krijgen het advies om met roken te stoppen, iets waarbij ze hulp kunnen krijgen. Een onderliggende aandoening die het tekort aan zuurstof en secundaire polycytemie veroorzaakt, wordt zo goed mogelijk behandeld. Aderlating wordt toegepast om het aantal rode bloedcellen te verkleinen.

Bij relatieve polycytemie is de hoge concentratie rode bloedcellen het gevolg van een abnormaal lage hoeveelheid vocht (plasma). Een plasmatekort kan het gevolg zijn van brandwonden, braken, diarree, te weinig vochtinname en het gebruik van diuretica (middelen die de uitscheiding van zout en water in de nieren stimuleren). Relatieve polycytemie wordt behandeld met intraveneuze of orale (via de mond) toediening van vocht en behandeling van onderliggende aandoeningen die bijdragen aan het plasmatekort.

Diagnostisch onderzoek

Polycythaemia vera kan worden ontdekt met standaardbloedonderzoek dat om een andere reden wordt uitgevoerd, zelfs al voordat de patiënt symptomen heeft. De hemoglobineconcentratie (het eiwit in de rode bloedcellen dat het transport van zuurstof verzorgt) in het bloed en het hematocriet (het percentage rode bloedcellen in de totale hoeveelheid bloed) zijn abnormaal hoog. De aantallen bloedplaatjes en witte bloedcellen kunnen eveneens verhoogd zijn.

Een hoog hematocriet wordt meestal gezien als een aanwijzing voor polycytemie. De diagnose kan echter niet alleen op basis van het hematocriet worden gesteld. Daarom wordt soms nog een onderzoek verricht, waarbij rode bloedcellen radioactief worden gemerkt om zo het totale aantal rode bloedcellen in het lichaam te kunnen vaststellen.

Nadat polycytemie is ontdekt, moet worden vastgesteld of het om polycythaemia vera of om polycytemie met een duidelijke oorzaak (secundaire polycytemie) gaat. De voorgeschiedenis van de patiënt is van belang bij het maken van dit onderscheid, maar soms is verder onderzoek nodig.

De in het bloed aanwezige hoeveelheid erytropoëtine (een hormoon dat het beenmerg aanzet tot de productie van rode bloedcellen) kan ook worden gemeten. Bij polycythaemia vera zijn de erytropoëtinespiegels zeer laag, maar bij secundaire polycytemie normaal of hoog. In zeldzame gevallen wordt erytropoëtine geproduceerd in lever- en niercysten of in nier- en hersentumoren. Bij patiënten met deze afwijkingen komen hoge erytropoëtinespiegels voor en kan secundaire polycytemie ontstaan.

Het afnemen van een beenmergmonster voor microscopisch onderzoek (beenmergbiopsie) (see Beenmergonderzoek) kan eveneens van belang zijn bij het stellen van de diagnose ‘polycythaemia vera'.

Prognose en behandeling

Zonder behandeling overlijdt de helft van de patiënten met polycythaemia vera bij wie symptomen optreden binnen twee jaar. Mét behandeling leven deze patiënten gemiddeld nog 15 tot 20 jaar.

Behandeling geneest polycythaemia vera niet, maar houdt de ziekte onder controle en kan het risico van complicaties, zoals de vorming van bloedstolsels, doen afnemen. De behandeling heeft tot doel het aantal rode bloedcellen te verlagen. Meestal wordt met een flebotomie (aderlating) bloed uit het lichaam verwijderd, op dezelfde wijze als donors bloed afstaan. Om de dag wordt een halve liter bloed afgenomen totdat het hematocriet een normaal peil heeft bereikt. Dit peil wordt gehandhaafd door een keer per paar maanden, zo vaak als nodig is, bloed te verwijderen.

Omdat door een aderlating het aantal bloedplaatjes kan toenemen en de omvang van de lever of de milt niet afneemt, kunnen patiënten bij wie bloed wordt verwijderd geneesmiddelen nodig hebben die de aanmaak van rode bloedcellen en bloedplaatjes onderdrukken. Hydroxycarbamide, een chemotherapeutisch middel, wordt vaak gegeven, maar wanneer dit middel jarenlang wordt gebruikt, neemt het risico toe dat de ziekte in leukemie overgaat. Bij jonge mensen die langdurig moeten worden behandeld, worden soms andere geneesmiddelen toegepast om het aantal bloedplaatjes te verlagen, zoals interferon-alfa en anagrelide. Sommige patiënten krijgen radioactief fosfor intraveneus toegediend, maar deze behandeling is voorbehouden aan mensen van 70 jaar en ouder vanwege het risico dat de ziekte overgaat in leukemie.

Een aantal symptomen kan met andere geneesmiddelen worden bestreden. Zo kunnen antihistaminica helpen tegen jeuk en acetylsalicylzuur (aspirine) helpt soms tegen het brandende gevoel in handen en voeten en tegen botpijn.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Introductie

Next: Myelofibrose

Figures
Tables
Disclaimer