THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Macroglobulinemie

Macroglobulinemie (macroglobulinemie van Waldenström) is een vorm van plasmacelkanker waarbij één kloon plasmacellen overmatige hoeveelheden van een bepaald type grote antilichamen (IgM), ‘macroglobulinen' genaamd, produceert.

Bij mannen komt macroglobulinemie vaker voor dan bij vrouwen. De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte zich manifesteert, is 65 jaar. De oorzaak is niet bekend.

Symptomen en complicaties

Veel patiënten met macroglobulinemie hebben geen symptomen. De aandoening wordt bij toeval ontdekt wanneer bij routinematig bloedonderzoek een verhoogde hoeveelheid bloedeiwitten wordt gevonden. Andere patiënten krijgen symptomen wanneer het bloed door de grote hoeveelheid macroglobulinen dikker wordt en de bloedstroom naar de huid, de vingers, de tenen, de neus en de hersenen in het gedrang komt (hyperviscositeitsyndroom). Deze symptomen zijn onder meer abnormale huid- en slijmvliesbloedingen (zoals van de mond, de neus en het maag-darmkanaal), moeheid, zwakte, hoofdpijn, verwardheid, duizeligheid en zelfs coma. Doordat het bloed stroperiger is, kunnen hartaandoeningen verergeren en kan een verhoogde druk op de hersenen ontstaan. De kleine bloedvaatjes achter in de ogen kunnen overvuld raken en gaan bloeden, waardoor het netvlies beschadigd raakt en het gezichtsvermogen afneemt.

Patiënten met macroglobulinemie kunnen als gevolg van infiltratie door kwaadaardige plasmacellen ook opgezette lymfeklieren en een vergrote lever en milt hebben. Recidiverende bacteriële infecties als gevolg van onvoldoende aanmaak van normale antilichamen kunnen koorts en rillingen veroorzaken. Bloedarmoede, met als gevolg zwakte en vermoeidheid, kan ontstaan wanneer kwaadaardige plasmacellen de aanmaak van normale bloedvormende cellen in het beenmerg verhinderen. Doordat kwaadaardige plasmacellen het bot infiltreren, kan de botdichtheid afnemen (osteoporose), waardoor de beenderen verzwakken en het risico van botbreuk toeneemt.

Bij veel patiënten ontstaat een aandoening met de naam ‘cryoglobulinemie'. Bij cryoglobulinemie ontstaan antilichamen die bij lage temperaturen de bloedvaten verstoppen.

Diagnostisch onderzoek

Wanneer aan macroglobulinemie wordt gedacht, wordt bloedonderzoek uitgevoerd, meestal elektroforese van serumproteïne, bepaling van immunoglobulinen en immuno-elektroforese.

Er kan aanvullend laboratoriumonderzoek worden gedaan. Er kan bijvoorbeeld worden onderzocht of de aantallen rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes in het bloed normaal zijn. Verder wordt vaak de viscositeit van serum bepaald, een onderzoek waarbij de stroperigheid van het bloed wordt gemeten. De bloedstollingstest kan afwijkend zijn en met andere tests kunnen cryoglobulinen worden aangetoond. In de urine kunnen Bence-Jones-eiwitten (deeltjes abnormale antilichamen) worden gevonden. Uit een beenmergbiopsie kan een verhoogd aantal lymfocyten en plasmacellen blijken, wat de diagnose ‘macroglobulinemie' ondersteunt. De aanwezigheid van deze cellen helpt deze ziekte van multipel myeloom te onderscheiden.

Op röntgenfoto's kan een verminderde botdichtheid (osteoporose) zichtbaar zijn. Met computertomografie (CT-scan) kunnen een vergrote lever of milt of vergrote lymfeklieren worden gevonden.

Behandeling en prognose

Met chemotherapie, meestal met chloorambucil of fludarabine, kan de groei van abnormale plasmacellen worden vertraagd. Macroglobulinemie wordt er echter niet mee genezen. Soms worden andere geneesmiddelen, zoals melfalan of cyclofosfamide, alleen of in combinatie gebruikt. Uit recent onderzoek is gebleken dat het monoklonale antilichaam rituximab eveneens werkzaam kan zijn bij het vertragen van de groei van abnormale plasmacellen.

Een patiënt met ingedikt bloed moet onmiddellijk met plasmaferese worden behandeld. Hierbij wordt bloed uit het lichaam gehaald en van de abnormale antilichamen ontdaan, waarna de rode bloedcellen weer in de patiënt worden teruggebracht. (see BloedtransfusieSidebar)

Deze behandeling is echter maar bij een klein aantal patiënten met macroglobulinemie nodig.

Het verloop van de aandoening varieert van patiënt tot patiënt. Zelfs zonder behandeling kunnen veel patiënten nog 5 jaar of langer in leven blijven.

illustrative-material.sidebar 1

Wat is cryoglobulinemie?

Cryoglobulinen zijn abnormale antilichamen die door plasmacellen worden geproduceerd en in het bloed oplossen. Wanneer het lichaam tot onder de normale lichaamstemperatuur afkoelt, vormen cryoglobulinen ophopingen van vaste deeltjes (precipitaten). Wanneer de lichaamstemperatuur normaliseert, lossen de cryoglobulinen weer op.

De vorming van cryoglobulinen (cryoglobulinemie) komt zelden voor. In de meeste gevallen is een onderliggende aandoening de oorzaak van de vorming van cryoglobulinen. Deze aandoeningen zijn onder andere vormen van kanker, zoals macroglobulinemie en chronische lymfatische leukemie, en auto-immuunziekten, zoals systemische lupus erythematodes en infecties door organismen zoals het hepatitis-C-virus. Het komt zelden voor dat geen oorzaak voor de vorming van cryoglobulinen wordt gevonden.

Neergeslagen cryoglobulinen kunnen ontsteking van bloedvaten (vasculitis) op gang brengen, waardoor veel symptomen kunnen ontstaan, zoals bloeduitstortingen, gewrichtspijn en zwakte. Patiënten met cryoglobulinemie kunnen zeer gevoelig zijn voor kou of het Raynaud-fenomeen ontwikkelen. Hierbij worden de handen en voeten zeer pijnlijk en wit als ze koud worden. Door vasculitis kunnen de lever en de nieren beschadigd raken. Deze beschadiging kan bij sommige patiënten verergeren tot lever- en nierinsufficiëntie en kan fataal aflopen.

Door koude te vermijden wordt vasculitis voorkomen. Door de onderliggende aandoening te behandelen, kan de vorming van cryoglobulinen worden teruggedrongen. Door bijvoorbeeld interferon bij de behandeling van hepatitis C te gebruiken, wordt de vorming van cryoglobulinen tegengegaan. Plasmaferese kan zinvol zijn, vooral wanneer dit wordt gecombineerd met interferon.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Multipel myeloom (ziekte van Kahler)

Next: Zwareketenziekten

Figures
Tables
Disclaimer