THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Cushing-syndroom

Bij het Cushing-syndroom is de corticosteroïdenspiegel als gevolg van overproductie door de bijnieren overmatig hoog.

De overproductie van corticosteroïden kan het gevolg zijn van een probleem in de bijnieren of kan door te sterke stimulatie door de hypofyse (de ziekte van Cushing) worden veroorzaakt. Door een afwijking van de hypofyse, zoals een tumor, produceert de hypofyse soms te grote hoeveelheden ACTH, het hormoon dat de productie van corticosteroïden door de bijnieren reguleert. Kleincellig longcarcinoom en bepaalde andere tumoren buiten de hypofyse kunnen eveneens ACTH produceren (bij deze aandoening spreekt men van ectopisch ACTH-syndroom). ACTH kan ook worden geproduceerd door een zogeheten ‘carcinoïd', een tumor die vrijwel overal in het lichaam, maar toch voornamelijk in de darmen, kan ontstaan en door een medullair schildkliercarcinoom.

Soms ontwikkelt zich een goedaardige tumor (adenoom) in de bijnieren en veroorzaakt deze daar overproductie van corticosteroïden. Bijnieradenomen komen redelijk frequent voor en worden vaak per toeval gevonden. Slechts een gering deel van deze adenomen produceert echter een overmaat aan hormonen. Kwaadaardige tumoren van de bijnieren komen hoogst zelden voor.

Cushing-syndroom kan ook ontstaan bij mensen die voor een ernstige medische aandoening hoge doseringen corticosteroïden moeten gebruiken. Deze mensen hebben dezelfde symptomen als mensen die te veel corticosteroïden produceren. De symptomen treden soms ook op bij inhalatie van corticosteroïden, bijvoorbeeld bij astma, of bij plaatselijk gebruik voor behandeling van een huidaandoening.

Symptomen

Corticosteroïden beïnvloeden de hoeveelheid en spreiding van het lichaamsvet. Er is sprake van overmatige vetafzetting op de romp die vooral merkbaar kan zijn boven in de nek (‘bisonnek'). Iemand met Cushing-syndroom heeft meestal een groot, rond gezicht (‘vollemaansgezicht'). Armen en benen zijn gewoonlijk dun in verhouding tot de verdikte romp. Er treedt verlies van spiermassa op, met zwakte als gevolg. De huid wordt dun, geneest slecht bij kneuzingen en snijwonden en er ontstaan snel blauwe plekken. Op de onderbuik kunnen paarse striemen ontstaan die er als zwangerschapsstrepen (striae) uitzien. Mensen met Cushing-syndroom raken snel vermoeid.

Hoge corticosteroïdenspiegels leiden op den duur tot verhoogde bloeddruk, broze botten (osteoporose) en verminderde weerstand tegen infecties. Er is een verhoogd risico van nierstenen en diabetes mellitus en er kunnen psychische stoornissen optreden, zoals depressie en hallucinaties. Vrouwen met het syndroom van Cushing hebben meestal een onregelmatige menstruatie. Kinderen met deze aandoening groeien traag en blijven klein. Bij sommige mensen produceren de bijnieren ook grote hoeveelheden androgenen (testosteron en soortgelijke hormonen). Dit leidt tot zwaardere gezichts- en lichaamsbeharing bij vrouwen, kaalheid en toegenomen geslachtsdrift.

Diagnose

Als de arts het syndroom van Cushing vermoedt, zal hij de concentratie van cortisol (het belangrijkste corticosteroïde) in het bloed meten. Normaal zijn de cortisolspiegels 's ochtends hoog en dalen ze in de loop van de dag. Bij mensen met Cushing-syndroom zijn de cortisolspiegels echter de gehele dag hoog.

Bij hoge cortisolspiegels kan de arts een dexamethasonsuppressietest (de zogenaamde ‘dexovernighttest' of ‘dexscreentest') aanbevelen. Bij onduidelijkheid kan een lange intraveneuze dexamethasonsuppressietest worden overwogen. Dexamethason onderdrukt de werking van de hypofyse en zou tot onderdrukking van cortisolafgifte door de bijnieren moeten leiden. Als Cushing-syndroom door te sterke stimulatie van de hypofyse wordt veroorzaakt, zal de cortisolspiegel enigszins dalen, hoewel niet zo sterk als bij mensen zonder Cushing-syndroom. Als Cushing-syndroom een andere oorzaak heeft, blijft de cortisolspiegel hoog. Een hoge ACTH-spiegel bij hoge cortisolspiegels wijst op zich eveneens op te sterke stimulatie van de bijnieren.

Aanvullende laboratoriumonderzoeken zijn soms nodig om de precieze oorzaak vast te stellen, zoals een CT- of MRI-scan van de hypofyse of bijnieren en een röntgenfoto van de borstkas of een CT-scan van de longen. Bij deze onderzoeken wordt de tumor echter vaak niet gevonden.

Wanneer ACTH-overproductie als oorzaak wordt vermoed, worden uit verschillende delen van het lichaam bloedmonsters genomen om de bron te vinden.

Behandeling

De behandeling is afhankelijk van de locatie van het probleem: de bijnieren, de hypofyse of elders. Operatief ingrijpen of bestraling kan nodig zijn om een hypofysetumor te verwijderen of te vernietigen. Tumoren van de bijnieren (meestal adenomen) kunnen vaak operatief worden verwijderd. Als deze behandelingen geen resultaat hebben of als er geen tumor aanwezig is, kan het nodig zijn beide bijnieren te verwijderen. Als beide bijnieren zijn verwijderd, moet de patiënt levenslang corticosteroïden en fludrocortison gebruiken. Hetzelfde geldt voor mensen bij wie de bijnieren gedeeltelijk zijn verwijderd. Tumoren buiten de hypofyse en bijnieren die overmatig hormonen produceren, worden meestal waar mogelijk operatief verwijderd. Bepaalde middelen kunnen de cortisolspiegels verlagen en kunnen in afwachting van een ingrijpendere behandeling zoals een operatie worden gebruikt.

illustrative-material.sidebar 2

Wat is het syndroom van Nelson?

Bij mensen van wie wegens de ziekte van Cushing beide bijnieren zijn verwijderd, kan het syndroom van Nelson ontstaan. Bij deze aandoening ontstaat een hypofysetumor die grote hoeveelheden ACTH en andere melanocytstimulerende hormonen produceert, wat tot een donkere verkleuring van de huid leidt. De groeiende hypofysetumor kan op omliggende hersenstructuren drukken, wat hoofdpijn en verminderd gezichtsvermogen veroorzaakt. Volgens sommige deskundigen kan dit worden voorkomen, in ieder geval bij sommige mensen, door bestraling van de hypofyse. Indien nodig kan het syndroom van Nelson worden behandeld door bestraling of operatieve verwijdering van de hypofyse.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Ziekte van Addison

Next: Virilisatie

Figures
Tables
Disclaimer