THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Syndroom van Stevens-Johnson en toxische epidermale necrolyse

Het syndroom van Stevens-Johnson en toxische epidermale necrolyse zijn levensbedreigende huidaandoeningen die uitslag, loslating van stukken huid en zweertjes op de slijmvliezen veroorzaken.

Bij het syndroom van Stevens-Johnson ontstaan er blaasjes in de slijmvliezen, vooral het slijmvlies van de mond, ogen en vagina, en vlekkerige plekken met uitslag. Bij toxische epidermale necrolyse zijn dezelfde blaasjes op de slijmvliezen te vinden, maar bovendien laten op een aanzienlijk deel van het lichaam grote stukken van de gehele opperhuid los. Beide aandoeningen kunnen levensbedreigend zijn.

De oorzaak is bijna altijd een reactie op een geneesmiddel, meestal sulfapreparaten, barbituraten, middelen tegen epilepsie (anticonvulsiva als fenytoïne en carbamazepine), NSAID's (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen) of allopurinol. Zelden is een bacteriële infectie de oorzaak. Soms is de oorzaak niet te achterhalen. De aandoening komt in alle leeftijdsgroepen voor, maar vooral bij oudere mensen, vermoedelijk doordat deze vaak meer geneesmiddelen gebruiken. Ook aidspatiënten hebben een grotere kans om deze aandoening te krijgen.

Symptomen

Het syndroom van Stevens-Johnson en toxische epidermale necrolyse beginnen meestal met koorts, hoofdpijn, hoesten en pijn in het gehele lichaam. Deze symptomen kunnen 1 tot 14 dagen aanhouden. Vervolgens breekt er op het gezicht en de romp een vlakke, rode uitslag uit, die zich later uitbreidt naar de rest van het lichaam, vaak in een onregelmatig patroon. De gebieden met uitslag worden groter en breiden zich uit, waarbij zich in het midden vaak blaasjes vormen. De huid van de blaasjes zit los en kan gemakkelijk worden weggeveegd. Bij toxische epidermale necrolyse laten grote stukken huid los, vaak al bij lichte aanraking of zachtjes trekken. Hiermee gaat vaak meer dan 30% van het lichaamsoppervlak verloren. De aangetaste huidgebieden zijn pijnlijk. De patiënt voelt zich zeer ziek en heeft koude rillingen en koorts. Bij sommige mensen vallen ook de haren en nagels uit.

Bij beide aandoeningen ontstaan ook uitbarstingen van blaasjes op de slijmvliezen op de binnenkant van de mond, keel, anus, geslachtsdelen en ogen. Door de beschadiging van het mondslijmvlies is het moeilijk om te eten en het sluiten van de mond kan pijnlijk zijn, waardoor de patiënt kan gaan kwijlen. De ogen kunnen zeer pijnlijk worden, opzwellen en zo vol met pus zitten dat ze niet meer kunnen worden geopend. Er kunnen littekens op het hoornvlies ontstaan. De uitmonding van de urinebuis kan zijn aangedaan, waardoor urineren moeilijk en pijnlijk wordt. Soms zijn ook de slijmvliezen van het spijsverteringskanaal en de luchtwegen aangetast, met als gevolg diarree en ademhalingsproblemen.

Het huidverlies bij toxische epidermale necrolyse lijkt veel op dat bij ernstige brandwonden en is net zo levensgevaarlijk. Aanzienlijke hoeveelheden vocht en mineralen kunnen weglekken uit de grote ontvelde en beschadigde gebieden. Bij een patiënt met deze aandoening kunnen de plaatsen waar het onbeschermde weefsel beschadigd is, zeer gemakkelijk geïnfecteerd raken. Deze infecties zijn de meest voorkomende doodsoorzaak bij mensen met deze aandoening.

Behandeling

Een patiënt met het syndroom van Stevens-Johnson of toxische epidermale necrolyse wordt in het ziekenhuis opgenomen. Er wordt onmiddellijk gestopt met alle geneesmiddelen die de oorzaak van de aandoening zouden kunnen zijn. Indien mogelijk wordt de patiënt opgenomen in een brandwondencentrum, waar hij met grote zorg wordt behandeld om infecties te voorkomen. Als de patiënt het overleeft, groeit de huid vanzelf weer aan. In tegenstelling tot bij brandwonden zijn huidtransplantaties niet nodig. Vocht en mineralen die verloren zijn gegaan door de beschadigde huid worden langs intraveneuze weg aangevuld.

De meningen lopen uiteen over het nut van corticosteroïden bij de behandeling van de aandoening. Sommige artsen zijn van mening dat hoge doses in de eerste paar dagen een gunstige uitwerking hebben, anderen vinden dat corticosteroïden niet moeten worden gebruikt. Deze geneesmiddelen onderdrukken het immuunsysteem, hetgeen de kans op een ernstige infectie vergroot. Als er een infectie ontstaat, worden onmiddellijk antibiotica toegediend.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Huiduitslag door geneesmiddelen

Next: Erythema multiforme

Figures
Tables
Disclaimer