THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Parapemphigus

Parapemphigus (bulleus pemfigoïd) is een auto-immuunziekte die gepaard gaat met blaasjes en blaren, verspreid over de huid.

Parapemphigus treedt hoofdzakelijk bij oudere mensen op. Het is een minder ernstige ziekte dan pemphigus: het heeft zelden een dodelijk verloop, maar leidt tot uitgebreide loslating van de opperhuid. De aandoening kan een groot gedeelte van de huid aantasten en zeer onaangenaam zijn.

Bij parapemphigus produceert het immuunsysteem antilichamen die de eigen huid aanvallen, met als gevolg grote gespannen en sterk jeukende blaasjes met daaromheen rode ontstoken huid. Blaasjes in de mond komen niet vaak voor en zijn niet ernstig. De huidgedeelten zonder blaasjes zien er normaal uit.

Diagnose en behandeling

Een arts herkent parapemphigus meestal aan de kenmerkende blaasjes. Het kan soms moeilijk zijn om onderscheid te maken tussen (para)pemphigus en andere aandoeningen met blaarvorming. Onderzoek van een stukje huidweefsel onder een microscoop (huidbiopsie) verschaft zekerheid omtrent de diagnose. Parapemphigus en pemphigus worden van elkaar onderscheiden door de verschillen in de aangetaste huidlagen en de specifieke antilichamen.

Lichte parapemphigus verdwijnt soms vanzelf zonder behandeling, maar dat kan maanden of jaren duren. Daarom worden de meeste patiënten toch behandeld met geneesmiddelen. Bijna alle patiënten reageren snel op corticosteroïden in hoge doseringen, die na enkele weken langzaam worden afgebouwd. Soms wordt ook azathioprine of cyclofosfamide gegeven. Intraveneuze toediening van immunoglobuline is een goed alternatief, vooral voor patiënten die niet reageren op de conventionele behandeling met geneesmiddelen. Hoewel de huid mogelijk op enkele plaatsen verzorging behoeft, is ziekenhuisopname of intensieve huidverzorging meestal niet nodig.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Dermatitis herpetiformis

Next: Introductie

Figures
Tables
Disclaimer