THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Pemphigus

Pemphigus (pemphigus vulgaris) is een zeldzame, ernstige auto-immuunziekte waarbij blaren van uiteenlopende grootte verschijnen in de huid, de slijmvliezen van de mond en/of de geslachtsdelen en andere slijmvliezen.

Pemphigus ontstaat meestal bij mensen vanaf de middelbare of hogere leeftijd en zelden bij kinderen. Bij deze ziekte maakt het immuunsysteem antilichamen aan die de eiwitten aanvallen waarmee de epidermale cellen (opperhuidcellen) met elkaar zijn verbonden. Wanneer deze verbindingen worden aangetast, laten de opperhuidcellen los van de diepere huidlagen, waardoor blaren ontstaan. Parapemphigus, een minder gevaarlijke ziekte met een soortgelijke verschijningsvorm, leidt tot minder diepe blaren.

Symptomen

Het belangrijkste symptoom van pemphigus is de vorming van heldere, zachte, pijnlijke blaasjes van uiteenlopende grootte. Bovendien kunnen stukken van de opperhuid loslaten van de ondergelegen huidlagen ten gevolge van zachtjes knijpen of wrijven.

De blaasjes verschijnen vaak eerst in de mond en barsten snel open, waarna ze pijnlijke zweertjes vormen. De blaasjes en zweertjes kunnen zich uitbreiden totdat het gehele slijmvlies van de mond is aangetast, wat problemen met slikken veroorzaakt. Ook op de huid ontstaan blaasjes. Deze blaasjes barsten vervolgens open, met rauwe, pijnlijke, korstige wonden tot gevolg. Bij iemand met pemphigus kan een algemeen gevoel van ziekzijn (malaise) bestaan. De blaasjes kunnen wijdverspreid voorkomen. Als ze eenmaal zijn opengebarsten, kunnen ze geïnfecteerd raken. Ernstige pemphigus is even schadelijk als een ernstige brandwond. Net als bij een brandwond lekken uit de beschadigde huid grote hoeveelheden vocht en eiwit weg. De huid kan bovendien gemakkelijk geïnfecteerd raken door allerlei bacteriën.

Diagnose en behandeling

Een arts herkent pemphigus meestal aan de kenmerkende blaren, maar microscopisch onderzoek van een stukje huidweefsel (huidbiopsie) verschaft zekerheid omtrent de diagnose. Soms maakt de arts gebruik van speciale chemische kleurstoffen waarmee de aanwezigheid van antilichamen onder een microscoop zichtbaar wordt. Pemphigus en parapemphigus worden van elkaar onderscheiden door de verschillen in de aangetaste huidlagen en de specifieke antilichamen.

Zonder behandeling heeft pemphigus meestal een dodelijk verloop. Met behandeling overleeft 90% van de patiënten de aandoening. Corticosteroïden in hoge doseringen vormen de basis van de behandeling. Wanneer de ziekte onder controle is gebracht, wordt de dosering langzaam afgebouwd. Als de patiënt niet op de behandeling reageert of als de ziekte verergert wanneer de dosering wordt teruggebracht, wordt tevens een immunosuppressivum (een geneesmiddel dat het immuunsysteem onderdrukt) gegeven, zoals azathioprine of cyclofosfamide. Bij patiënten met ernstige pemphigus kan ook plasmaferese worden toegepast, een methode waarbij antilichamen uit het bloed worden gefilterd. (see BloedtransfusieSidebar)

Soms worden goudverbindingen in injectievorm gegeven. Intraveneuze toediening van immunoglobuline is een goed alternatief voor ernstige pemphigus. Sommige patiënten reageren goed genoeg om de behandeling met geneesmiddelen te kunnen staken, terwijl anderen de geneesmiddelen langdurig in lage doseringen moeten blijven nemen.

In een ziekenhuis vereist het rauwe huidoppervlak speciale verzorging, net zoals bij brandwonden. Antibiotica kunnen nodig zijn om infecties in de gebarsten blaasjes te behandelen. Verbanden, eventueel gedrenkt in vaseline, dragen bij aan de bescherming van de open, beschadigde huid.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Introductie

Next: Dermatitis herpetiformis

Figures
Tables
Disclaimer