THE MERCK MANUAL MEDICAL LIBRARY: The Merck Manual of Medical Information--Home Edition
Tips for better results

Section

Subject

Topics

Andere primaire demyeliniserende ziekten

Acute gedissemineerde encefalomyelitis (para- of postinfectieuze encefalomyelitis) is een zeldzaam type ontsteking dat tot demyelinisatie van zenuwen in de hersenen en het ruggenmerg leidt. De aandoening ontstaat meestal na een virusinfectie (zoals mazelen, waterpokken of rodehond) of een inenting. Men neemt aan dat dit een foutieve, door het virus opgewekte immuunreactie is. Meestal treedt de ontsteking 5 tot 10 dagen na het begin van de virusziekte op. De ontsteking kan met intraveneuze corticosteroïden worden behandeld. Het syndroom van Guillain-Barré lijkt een vergelijkbare aandoening van de perifere zenuwen te zijn.

Adrenoleukodystrofie en adrenomyeloneuropathie zijn zeldzame erfelijke stofwisselingsziekten. Adrenoleukodystrofie komt voor bij jongens, meestal jonger dan 7 jaar. Bij volwassenen tussen de 20 en 30 jaar kan zich een vorm openbaren die zich langzamer ontwikkelt. Adrenomyeloneuropathie komt voor bij jongens in de adolescentie. Bij deze aandoeningen gaat wijdverspreide demyelinisatie gepaard met een afwijkende bijnierfunctie. Uiteindelijk gaan de verstandelijke vermogens achteruit en treedt er spasticiteit en blindheid op. Voor geen van beide aandoeningen is er een behandeling bekend. Van voedingssupplementen met glyceroltrioleaat en glyceroltrierucaat (ook bekend onder de naam ‘Lorenzo's olie') is niet aangetoond dat ze de progressie van de ziekte afremmen. Beenmergtransplantatie is een experimentele behandeling.

Opticusatrofie van Leber (een erfelijke degeneratie van de oogzenuw) veroorzaakt demyelinisatie en leidt tot gedeeltelijke blindheid. De aandoening komt vaker voor bij mannen. Meestal beginnen de symptomen rond de leeftijd van 20 jaar. Deze aandoening wordt van de moeder geërfd en de defecte genen lijken gelegen te zijn in de mitochondriën, de structuren in de cel die de energievoorziening van de cel verzorgen.

Tropische spastische paraparese (TSP, HTLV-geassocieerde myelopathie (see Tropische spastische paraparese)), een aandoening die tot demyelinisatie in het ruggenmerg leidt, wordt door een infectie met het humaan-T-celleukemievirus (HTLV) veroorzaakt. De aandoening verergert in de loop van een aantal jaren en leidt tot toenemende spasticiteit en spierzwakte van de benen en tot frequente, sterke aandrang om te urineren, urine-incontinentie en darmfunctiestoornissen. Hoewel er geen behandeling voor deze aandoening bestaat, heeft het gebruik van corticosteroïden tot verbetering en toepassing van plasmaferese tot een tijdelijke verbetering geleid.

Last full review/revision February 2003

Back to Top

Previous: Multipele sclerose

Next: Introductie

Figures
Tables
Disclaimer